电影《剑雨》中，角色张人凤因心脏长在右边，即使中了致命的一剑，却依然活了下来，让观众惊叹于人体构造的奇妙。而在现实中，" 右位心 " 可能是一种罕见遗传病—— Kartagener 综合征（卡塔格内综合征）的标志。长沙市第三医院（湖南大学附属长沙医院）呼吸与危重症医学科近期收治了两名卡塔格内综合征患者，揭开了 " 镜像人生 " 的神秘面纱。

近日，两位患者均因反复发作的咳嗽、咳痰住进了长沙市第三医院呼吸与危重症医学科，其中一位患者还伴有严重的呼吸困难，静息状态下血氧饱和度只有 78%（正常在 95% 以上），日常平路行走甚至无法坚持 100 米，更别提爬坡、爬楼了。

是什么导致这两位患者的疾病迁延不愈？呼吸与危重症医学科团队展开了细致的检查，发现两位患者均患有鼻窦炎、支气管扩张，更奇特的是，他们的内脏居然镜像般左右颠倒——原本在左侧的心脏处于右侧，本应在右上腹的肝脏居然位于左侧！

这些症状和表现让医护团队想到了一种临床上少见的疾病：卡塔格内综合征。

  据介绍，卡塔格内综合征是一种先天性常染色体隐性遗传病，其本质是一场由基因缺陷引发的 " 纤毛罢工 "。

人体内有数以百万计的微小纤毛，这些纤毛如武林高手的扫堂腿般整齐摆动，负责清除黏液、推动卵子或精细胞。一旦纤毛 " 罢工 "（即原发性纤毛运动障碍），无法清除鼻窦分泌物，使气道黏液淤积、细菌滋生，便可引发三大核心症状：内脏反位、鼻窦炎和支气管扩张。

当纤毛 " 罢工 " 旷日持久，战火将向全身蔓延：支气管扩张可导致肺部反复感染，引起咳嗽、咳痰，严重时导致肺结构破坏，长期缺氧，从而诱发慢性肺源性心脏病、肺动脉高压及呼吸衰竭，患者需长期氧疗甚至无创通气。

除此之外，原发性纤毛运动障碍还可导致男性不育，增加女性宫外孕的风险；还可能并发中耳乳突炎，导致听力受损等。

明确诊断后，呼吸与危重症医学科团队制定了周密的治疗计划：针对支气管扩张并急性感染，完善痰培养明确致病的微生物，联合药物敏感实验，使用合适、足量的抗生素进行 " 精准打击 "；物理排痰与药物化痰相结合，使用吸入剂扩张支气管，如疏通淤塞的河道般疏通气道，改善呼吸困难症状；给予中药调理和营养支持，改善咳、痰、喘、失眠等症状，增强抵抗力。

经过 10 余天左右的系统治疗后，两位患者咳嗽、咳痰均明显改善，其中呼吸困难的患者坚持家庭氧疗及降肺动脉压药物治疗，日常平路行走基本无不适，外出散步已不再是难题。

武侠世界中，右位心或是天赋异禀；而现实中，卡塔格内综合征患者却需直面纤毛 " 罢工 " 引发的漫长 " 战役 "。现代医学虽无法根治此 " 内功缺陷 "，但通过多学科协作与患者自我管理，足以显著提高生活质量。

专家提醒，确诊此病的患者需如隐世高手般自律修行：避 " 毒瘴 "，严格戒烟，远离油烟粉尘；勤 " 练功 "，坚持呼吸康复训练、体位排痰，及时接种疫苗筑牢防线；常 " 巡诊 "：定期复查肺功能、CT、心脏超声，及早发现肺高压等险情。做到这些，方能让这场独特的 " 镜像人生 " 走得更加平稳从容。

潇湘晨报记者梅玫 通讯员何玉平 范杜

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