当初预计活不过 25 岁,霍金是如何坚持到 76 岁的?
春雨医生03-15

 

据 BBC 报道,著名的理论物理学家史蒂芬•霍金(Stephen Hawking)于 3 月 14 日去世,享年 76 岁。

他在 21 岁那年,被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,也称为 Lou Gehrig 病,简称 ALS),推测只有 2 年寿命,但他却与病魔对抗了 55 年,即使只剩面部的一小块肌肉能动,仍然在坚持研究和写作。

这位现今世界上最为著名的理论物理学家把黑洞和量子力学的知识普及给大众,然而他大部分时间都被 ALS 困在轮椅上,就像我们看到的一样,他的形象与身后的轮椅总是捆绑在一起——从 1985 年开始,他就不得不通过他那带有标志性的计算机系统(用脸颊肌肉操作)进行讲话,并且被 24 小时监护。

但他的疾病并没有减慢他的研究速度,从 1979 年至 2009 年,霍金一直是剑桥大学的卢卡斯数学教授,生前在担任剑桥大学理论宇宙学中心研究主任。

霍金在剑桥

就像他的学术成就一样,霍金的病似乎也是独一无二的。大多数 ALS 患者是在 50 岁后被诊断出来的,并且在诊断后 5 年内死亡。而霍金的病是在 21 岁时被诊断出来的,当时预计他不会活过 25 岁生日。

为什么许多其他人在诊断出 ALS 后很快死亡,而霍金能坚持 55 年?宾夕法尼亚大学 ALS 中心的神经病学副教授和医学主任 Leo McCluskey 为我们揭示了部分原因。

约 50%ALS 患者在出现首发症状的 3 年内死亡

霍金所患的 ALS 是最常见的一种运动神经元疾病。我们每一块肌肉都被位于额叶脑(位于脑前部)的运动神经元控制,并连接位于大脑中较低位置的运动神经元(上运动神经元)以及驻留在脊髓中的运动神经元(下运动神经元)。神经运动元疾病会引起上运动神经元或下运动神经元或两者的弱化。

ALS 是一种以肌无力为首发症状的进行性疾病,典型的表现是肌无力、肌肉萎缩、动作僵硬、笨拙。随着疾病的发展,最终会出现呼吸肌无力,导致呼吸困难。虽然 ALS 的进展速度有差异,但发展速度很快,大约有 50%患者在出现首发症状的 3 年内死亡,偶有活 30 年的患者。

Leo McCluskey 教授表示,我们以前认为 ALS 仅限于运动神经元,但目前研究清楚地显示不是这样。这些患者中有 10%会在大脑的另一部分发生退变,而这些部分不包含运动神经元。

霍金为什么能与 ALS 对抗 55 年?

虽然平均而言,患者在诊断出 ALS 后只能活 2-3 年,但还有一半的人能活更久。

ALS 的预期寿命取决于 2 个因素:呼吸肌和吞咽肌——呼吸肌无力会导致呼吸衰竭;而吞咽肌恶化会导致营养不良和脱水。如果 ALS 患者没有出现这方面的恶化,那么即使其他情况变得糟糕,也可能会活得更久。从我们目前的观察看,恰好霍金的呼吸肌和吞咽肌就属于没有衰竭的情况。

因此,作为一个病例来看,霍金疾病的变化可以算是令人震惊的不幸中的万幸。

1、可能与年轻时开始患病有关

ALS 在男性中更常见,通常在 50 多岁后被发现。虽然 Leo McCluskey 教授对霍金疾病的第一手资料掌握得不多,但在他的病人中,有很多十几岁就被诊断出 ALS,目前仍在健在,他们已经活到了 40 岁、50 岁,甚至 60 多岁。这种发病缓慢的 ALS 非常少见,不到 10%。霍金可能是大脑非包含运动神经元部位发生退变的一个很好的例子。

2、顶尖的护理只占一小部分原因

很多人觉得霍金之所以能坚持 55 年是因为接受了最优秀最高科技的护理,但这只是很小一部分原因。我们都能看到,他并没有用呼吸机,这表明他的呼吸功能还没有衰竭。另外如果霍金有严重吞咽困难的问题,我们可以选择放置一个喂食管,但这基本上会导致他出现营养不良和脱水。

3、良好的生活习惯和精神状态并不能延长寿命

很多人觉得我们可以凭借坚强的意志来对抗病魔,而霍金生前孜孜不倦的科研状态正反映了他积极的精神面貌。不过 Leo McCluskey 表示,虽然良好的生活方式和精神状态对很多疾病都有益,但并无法延长 ALS 患者的寿命。

虽然霍金的较长的寿命对很多 ALS 患者都是巨大的鼓舞,但这只是一个令人难以相信的疾病变异性的例子。事实上,这种情况发生的概率非常非常低。

作者:Katherine Harmon

来源:How Has Stephen Hawking Lived Past 70 with ALS?,Scientific American

题图来自:纪录片《与霍金一起了解宇宙》

参考文献:

《默沙东诊疗手册大众版》- 肌萎缩侧索硬化症和其他运动神经元疾病

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