现代快报全媒体 2019-07-31
耳侧长小洞竟是罕见病,手术解决7岁小姑娘大麻烦
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现代快报讯(通讯员 韩亦念 记者 刘峻)这个手术如果做得不精细,会伤及面部神经,一辈子面瘫。7 岁的小姑娘黄黄(化名)辗转南京各大医院,都没有人敢接。南京同仁医院专家告诉记者,黄黄出生时,颈侧有一个米粒大小的洞,这是一种叫 " 鳃裂瘘管 " 的罕见病,瘘管反复流脓、感染。小黄最近在南京同仁医院接受了第三次手术,顺利切除了瘘管,小姑娘术后面神经完好。

△家人感激送锦旗

黄黄刚出生时,右耳侧就有一个黄米粒大小的洞,家人没当回事,在小黄两岁多时,小洞有脓水流出,小黄在淮安当地接受了引流手术。术后一年多,黄黄的腮腺莫名肿大,被诊断为腮腺炎,治疗了一个多星期,不见好转,反而愈发严重。黄黄又转院到淮安市第一人民医院,在那里,她第一次被诊断出 " 鳃裂瘘管 ",并接受了第二次手术。最近,黄黄原来的瘘管处又发炎了。黄黄的妈妈说:" 当地医院可能知道病情比较复杂,就不愿意接收我们,让我们到上海或者南京这边来。结果连跑了南京两个大医院,都说这个比较难,孩子面部神经又比较脆弱。"

一家人又辗转找到南京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师张庆翔。" 到这边张主任说,你找到我就对了,你放心,现在就给你办住院。听到张主任这句话,心里头的石头落下来了。" 黄黄的妈妈说。

△张主任为患者检查

张庆翔回忆,当时小黄右耳侧的破口持续往外流脓,并伴有异味。如再不治疗,反复流脓感染,除了影响日常生活,还可能伤及周边血管、神经,甚至产生恶变。

鳃裂瘘管是先天性的鳃裂发育异常导致的疾病,临床上比较少见。它的复杂性在于个体化差异非常大,而小黄此前又有两次手术史,更加大了手术难度。张庆翔说:治疗复发性的鳃裂瘘管,保护神经、彻底切除是关键。最终,手术持续了一个小时左右,顺利完成。

专家介绍,胚胎发育过程中,人体的第一鳃弓和第二鳃弓是需要融合,如果它没有融合就产生了这种瘘管。这个瘘管跟面神经关系密切。手术必须保证一个高度精准化的操作,并有面神经监测仪器的保障下,才得以这个孩子没有神经的损伤,把瘘管残留进行完整的切除。面神经是面部肌肉的主要神经,一旦出现损伤以后,会出现面瘫,会产生终生的面部肌肉运动的损害。

张庆翔提醒家长,如果发现孩子的颈侧部有小孔,应到医院排查 " 鳃裂瘘管 " 的可能性,如被确诊,最好在没有感染发病之前接受手术治疗。(通讯员供图)

(编辑 王鹏)

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