" 肚子不胀了、脚不肿了、胃口好了、身上也有力气了,谢谢袁主任!" 上海市第十人民医院介入血管外科病房中,一名来自河南的 16 岁少女小莹即将出院,与袁敏主任团队依依惜别。
有赖于袁敏团队的帮助,小莹得以摆脱困扰其一年之久、披着常见肝病画皮的罕见病——布 - 加综合征。不仅如此,为减轻患者家庭经济负担,袁敏用精湛的手术技巧和足够的耐心采用 " 纯手动 " 操作,为经济困难的家庭节省了耗材费用,生动诠释了 " 医者父母心 " 的意涵。
小莹此番劫难始于一年多前,毫无来由地出现腹胀、胃口差、精力不济……在当地医院做 B 超竟查出腹水。
医务人员都觉得诧异,这可是晚期肝病病人才会出现的情况,花季少女怎会患上如此凶险的疾病?随着病程进展,腹胀等症状进一步加重,超声、CT 等影像检查提示肝硬化、脾大、门静脉高压……诸多症状与体征都指向 " 肝病 "。
她和家人陷入焦虑与恐慌,此后辗转求治于河南与上海多家医院,最终确诊为罕见病布 - 加综合征,该病常可导致门静脉和 / 或下腔静脉高压,进而引发一系列肝病症状。
未知带来的恐惧最为磨人,读着拗口的病名,看着形销骨立却腹大如鼓的女儿,父母陷入无尽的忧惧。正值花季总不能坐以待毙,今年 4 月,小莹在外院接受了介入手术与抗凝、利尿药物治疗,但因病情复杂,术中只开通了肝静脉的 " 分支 "," 主干 " 依旧处于闭塞状态。术后症状虽有所减轻,却远没有达到她和家人期望的效果。
7 月 21 日,小莹父母带她慕名找到上海十院介入血管外科主任袁敏,经综合评估,只有通过介入手术开通闭塞的肝静脉,才能争取到更理想的预后。7 月 28 日,由袁敏领衔为其开展 " 全麻下肝静脉球囊成形术 "。
按常规,该手术采用颈静脉入路,但在实际操作中发现无法探查到肝静脉,袁敏果断改用 " 上下包抄 " 策略——在超声引导下通过右腹部皮肤穿刺置入导丝,待导丝穿透肝静脉闭塞部位进入下腔静脉后,再经由颈静脉 " 抓 " 住导丝后抽出。
然而术中常用的 " 钝头 " 导丝却很难穿过肝静脉闭塞部位,若改用更 " 锐利 " 的器械又有穿破血管壁进入肝实质,甚至直接穿至肝脏外的风险。袁敏反复比对调整、精准施力," 一针到位 " 成功穿刺进入下腔静脉,开展后续操作所需的 " 工作隧道 " 得以开通。
之后就需要将下方导丝对接事先已置入颈静脉的血管鞘,将其拉出进行后续操作,此时,袁敏又面临抉择——依循常规可使用鹅颈抓捕器直接将导丝拉出,如此操作相对便捷和安全,但抓捕器自费一万多元,对辗转求医、花费不菲的家庭来说确实有经济压力;若不用抓捕器就需要 " 纯手动 " 操作,不仅需要精湛的手术技巧也考验医生的耐心和细致程度。
为减轻小莹一家的经济负担,袁敏决定放弃使用抓捕器,在 X 光透视下反复调整,铅衣沉重,但医者的手始终稳定,如同 " 空间站对接 " 般完成交会,导丝顺利将血管鞘带领到准确位置,最终置入球囊后实施扩张操作,安全又有效地开通了肝静脉。
术后经过四天观察,小莹的症状明显缓解,于 8 月 1 日顺利出院。
袁敏介绍,布 - 加综合征虽为罕见病,但在我国黄河中下游地区相对高发。易发人群以 20 岁至 40 岁青壮年为主,男性略多于女性,长期口服避孕药、存在血液高凝状态、有静脉炎病史者风险较高,主要症状与体征因阻塞部位和程度而异:急性期可出现腹痛、腹胀、黄疸、腹水;慢性期则表现为下肢水肿、静脉曲张(如腹壁 " 海蛇头 " 样血管扩张)、肝脾肿大,严重时出现消化道出血、肝衰竭。早期诊断和干预可显著改善预后。
小莹出院之际,袁敏还特别提醒,介入手术的成功并非一劳永逸,尽管术后预后较好,但仍存在一定的复发概率,务必定期随访接受肝脏超声等检查与评估,同时保持健康生活方式,合理饮食、适量运动、避免不良嗜好。
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