70 多岁的张大爷(化名)最近总觉得浑身没劲,胸闷气短,爬两层楼就喘得厉害。家人以为他只是年纪大了,贫血。直到一次检查,他的血常规报告亮起了 " 红灯 ":白细胞、红细胞、血小板三系全面减少。
这可不是普通贫血那么简单。随即,医生为他安排了住院和骨髓穿刺活检。当病理报告出来时,一个陌生的词映入眼帘——重型再生障碍性贫血。
骨髓里发生了什么?显微镜下的 " 荒芜景象 "
为了查明病因,医生从张大爷的右侧髂后上棘上取了一小条骨髓组织,送到了病理科。
当病理医生在显微镜下观察时,看到了一幅令人揪心的画面:

· 一片 " 空地 "
正常的骨髓应该充满造血细胞,像热闹的工厂。而张大爷的骨髓增生极度低下(<5%),绝大部分被脂肪细胞取代了,就像工厂被搬空,只剩下了空仓库。
· " 工人 " 寥寥
生产红细胞、白细胞和血小板的 " 工人细胞 "(粒红系细胞)几乎找不到。
· 剩下的 " 居民 " 是谁?
主要是淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞。它们不是来帮忙的,只是占据了空地,却干不了造血的活。

图注:低倍镜下骨髓增生极度低下(<5%),脂肪细胞增生为主,高倍镜下粒系、红系细胞少见,未见巨核细胞,淋巴细胞(蓝色)及浆细胞(绿色)散在分布。
什么是再生障碍性贫血(再障)?
简单来说,这是一种骨髓造血功能衰竭症。
我们正常人身体里的血细胞(红细胞、白细胞、血小板)都来自骨髓这个 " 造血工厂 "。再障,就是这座工厂因为各种原因(免疫异常、药物、病毒等)突然 " 停工停产 " 了。
不生产红细胞
导致贫血(面色苍白、心慌气短、乏力)。
不生产白细胞
导致感染(反复发烧、喉咙痛、肺炎)。
不生产血小板
导致出血(皮肤瘀斑、牙龈出血、严重时可脑出血)。
重型 vs 非重型 荒漠化的程度不同
再障有轻重之分,骨髓活检也能清楚区分:
• 在非重型再障的骨髓里,还能勉强看到一些散在的、小岛状的造血细胞团,就像荒凉的草原上偶尔出现的几丛绿草。偶尔也能找到一两个巨核细胞,虽然数量已经严重减少。
• 而到了重型再障,情况就严峻得多。造血细胞几乎完全消失,整个骨髓腔被脂肪组织填满,偶尔出现的一点点细胞团也以淋巴细胞和浆细胞为主。巨核细胞基本上找不到。

张大爷的病情报告中," 重型 " 二字意味着他的病情已经到了非常严重的程度。
为什么不能只看 " 荒 "?
要排除 " 伪装者 "
骨髓 " 荒 " 不一定就是再障。有几个 " 伪装者 " 长得非常像:
低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)
同样可以增生极度低下;MDS 的残存细胞长得畸形(如小巨核细胞、粒系分叶不良)。再障的残存细胞形态正常——这是核心区别。
骨髓纤维化(晚期)
晚期也可以细胞稀少;但特殊染色会显示大量纤维组织;再障没有纤维化。
急性白血病治疗后
可有短暂的空虚期;结合病史和原始细胞比例即可区分。
所以,病理医生不光看 " 荒不荒 ",还要看 " 残留的居民长什么样 "、" 有没有纤维疤痕 "、" 有没有外来入侵者(如淋巴瘤细胞)"。
一场与时间赛跑的治疗
对于重型再障,治疗必须争分夺秒。
从张大爷的病程记录中,我们看到了一套清晰的组合拳:
对症支持治疗:既然血小板低、贫血严重,就先输血(输血小板、红细胞悬液),防止大出血和严重缺氧。同时打 " 升白针 "(人粒细胞刺激因子),预防感染。
免疫抑制治疗:很多再障是免疫系统 " 自己攻击自己 " 的工厂导致的。医生准备使用环孢素等药物,把 " 叛变的卫兵 " 压制下去。
促造血治疗:使用艾曲泊帕等 TPO-RA 类药物,这是新一代药物,像给工厂发 " 复工通知书 ",刺激骨髓生产血小板。
根治性治疗:对于年轻患者,可以考虑造血干细胞移植,即换一个健康的 " 工厂 "。张大爷 70 多岁高龄,更适合免疫抑制治疗。
总之," 贫血 " 不是小事,
尤其是当出现同时有乏力、反复发烧、
身上一碰就青紫这三种情况时,
一定要去血液科查一个血常规。
如果血常规提示白细胞、红细胞、血小板
都低于正常值(三系减少),
医生大概率会建议做骨髓穿刺 + 活检。
别怕疼,这项检查是诊断再障、白血病
等严重血液病的 " 金标准 ",
能为治疗赢得宝贵时间。
来源 / 西安医学院一附院


登录后才可以发布评论哦
打开小程序可以发布评论哦