10 月 9 日，深圳市首例 B 型血友病全膝关节置换手术患者在中山大学附属第八医院（简称中大八院）康复出院。著名骨科专家、中大八院院长沈慧勇教授团队通过多学科协作，通过先进技术和细致的围手术期照护，切实为患者生命健康保驾护航。

雪上加霜

" 玻璃人 " 再遭劫难

血友病患者，又被称为 " 玻璃人 "，他们磕碰一下，伤口就会血流不止，有的甚至出现关节腔内、内脏器官内出血。血友病分为 A 型（Ⅷ因子缺乏）和 B 型（IX 因子缺乏），其中 A 型血友病居多，约占 80%~85%；而 B 型血友病仅占 15%~20%，属于罕见病中的 " 罕见病 "。

蔡先生今年 30 岁，7 年前被诊断为血友病。该病目前无法治愈，只能靠定期输血和补充凝血因子来改善出血情况。长期的治疗和巨额的医疗费用，给他的整个家庭带来巨大压力。两年前，他的右膝关节出现疼痛且逐渐加重，尤其是近半年来，其劳动能力和生活自理能力明显下降，需要拐杖协助行走，膝关节无法弯曲，上洗手间都要忍受常人无法理解的痛苦。

经检查，蔡先生确诊为血友病性膝关节炎，需要立即进行全膝关节置换手术。但血友病患者进行手术风险极高，术后出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、骨折不愈合等并发症出现的概率远高于普通患者。

绝处逢生

多学科合作为手术护航

蔡先生听闻著名骨科专家、中大八院院长沈慧勇教授团队在这方面非常专业，此前不久，他们还成功为两例血友病 A 型患者成功实施了髋关节置换手术。于是，他来到中大八院。

沈慧勇教授团队检查发现蔡先生的膝关节病变已经十分严重，软骨剥脱、软骨下骨破坏、关节间隙狭窄，关节炎表现明显，而且属于 B 型血友病。沈慧勇教授团队联合血液科、检验科、麻醉科、药剂科等科室专家进行会诊，血液科主任陈艳为患者量身制订了围手术期凝血因子使用及应急方案。经过几天的调整，患者终于达到手术条件。

9 月 21 日 8 时，患者被送进手术室。手术由沈慧勇教授团队主刀，在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下，经过 1 个多小时的紧张操作，这一高难度手术终于顺利完成。术后，关节外科黄月娇护理团队严密监护患者术后伤口情况、每天检测凝血因子活性并及时调整补充。康复医学科主任招少枫在术后第二天按预先制订的计划对患者进行康复训练。

10 月 9 日，蔡先生康复出院。

专家提醒：

婚前基因检测拒绝 " 血友宝宝 "

中大八院骨科主任医师马树强介绍，当血友病患者出血长期反复积聚在关节部位，就会侵蚀、破坏关节结构，导致血友病性关节炎的发生，其中，髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重。中大八院是目前深圳市唯一一家能在本院检验科为血友病患者提供凝血因子活性检测、凝血因子抑制物检测的综合性医院，这也为此类手术的实施提供了有力保障。

马树强强调，由于大部分血友病为基因遗传，常见的遗传模式是隔代遗传，因此，婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查，可最大程度降低生出 " 血友宝宝 " 的概率。此外，家长如果发现孩子经常有出血倾向、关节经常性疼痛、学走路时身上有瘀斑或血肿、换牙时出血不止等情况，应尽早带孩子去医院检查。

深圳晚报记者 温银妮 通讯员 刘优芳 林昆