新快报 2021-04-09
健康 | 多学科协作为宝宝生命接力,脐膨出患儿肝脏顺利复位
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新快报讯 " 产科医生已就位,手术在 8 点半开始,一般下刀几分钟左右宝宝就出来了,请各科提前到手术室准备 ……" 随着医院产科的 " 一声令下 ",小儿外科、超声科、儿科、新生儿科、麻醉科、影像科、检验科等多学科团队快速反应,在 8 个学科 10 余名医护人员的通力合作下,与时间赛跑,成功为一例先天畸形 " 脐膨出 " 婴儿行腹壁缺损关闭术,归位肝脏,让宝宝转危为安。目前宝宝已能自主呼吸,正常吃奶瓶,生命体征稳定。

去年 9 月,多年前因为宫外孕切掉了一侧输卵管的广西黄女士历尽艰辛终于怀孕了,但超声筛查的结果给了她当头一棒:胎儿脐带腹部入口处低回声包块,大小 13mm×12mm×12mm,考虑胎儿脐膨出声像,且内容物为肝脏。虽然膨出不算非常罕见的先天性畸形,但是如果肝脏跑出来了,就有可能是腹裂了,预后会差很多。黄女士和丈夫非常焦虑,他们舍不得引产来之不易的宝宝,却又担心宝宝将来有更严重的问题。

" 产前筛查发现胎儿结构畸形是产前诊断的指征,虽然超声产前诊断没有发现其他异常,建议羊膜腔穿刺采集羊水标本进行染色体核型分析和基因芯片检查,还是要排除染色体异常的可能。" 产科高羽主任为黄女士夫妇做了详细咨询,并告诉夫妻俩现在的手术技术与新生儿监护水平的提高,脐膨出的宝宝通过手术有很高的治愈率,并且孕期会密切观察宝宝脐膨出的变化,到孕晚期会组织多学科会诊为宝宝 " 私人订制 " 治疗方案。

高羽主任的一番话给了黄女士信心,她选择继续在中山六院产检。几个月的时间一晃而过,黄女士心中喜忧参半 , 产前诊断没有发现异常,历次的超声检查都提示宝宝发育良好,但是宝宝的腹壁缺口越来越大,到孕 27 周时,脐膨出已达到成年人拳头大小,宝宝出生以后这么大的洞能补得起来吗?

黄女士孕 36+5 周时按计划入院待产。产科组织影像科、超声科、小儿外科、新生儿科和麻醉科的专家多学科会诊后一致认为,脐膨出最佳的治疗方法是通过手术关闭腹壁缺口,且患儿生后尽早手术预后更好,能够降低麻醉难度与风险。

小儿外科主任王德娟主任医师做过多例脐膨出手术,经验丰富,但像黄女士宝宝这么巨大的脐膨出还是第一次碰到。王德娟主任一边画图一边耐心仔细讲解,为黄女士夫妇推荐了三种方案,但具体的方案选择还要看宝宝出生时的情况。看到王主任为夫妻俩画出的方案图,黄女士夫妇决定放手一搏,签字要求只要宝宝出生后的情况允许,就按第一种方案进行手术 , 即出生后立即行腹壁缺损关闭,一步到位。

手术日期定在 3 月 28 日,是黄女士孕 37 周 +5 天。在术前一周,为保障黄女士的宝宝顺利出生顺利手术,中山六院组成了包括产科、小儿外科、新生儿科、手术室麻醉科在内的医疗团队。

手术当天上午 8:30,各科严阵以待,产科高羽主任切下手术第一刀。为保护宝宝脆弱的腹部,手术采用了非常规的协助胎儿背部优先娩出的方式,成功的避免了脐部受压。仅 5 分钟就协助娩出重 3330g 的男宝。宝宝肤色红润,哭声响亮,如果没有腹壁上那个硕大的球形肿物,他跟普通的新生儿没什么区别。

小儿外科查看新生儿后,确认可以按第一种方案进行手术,在充分考虑新生儿全身麻醉的难度和风险后,由麻醉科靳三庆主任和赵阳副主任亲自操作。在团队合作下,宝宝顺利完成了最危险的气管插管和麻醉。

王德娟主任发现,由于膨出物巨大导致关闭腹壁缺口比较困难,于是巧妙地通过自体筋膜皮瓣移植解决了这个问题。同时,考虑到术后可能出现的腹胀,特意采用了减张缝合方法缝合腹部皮肤。经过 1 个多小时细致入微的手术,黄女士和宝宝两人都很顺利,这时在场的每个人才敢稍微松口气。

由于宝宝腹腔容积比较小,将外部裸露的肝脏回置后,会对他的心肺等造成压迫,可能导致心率下降、呼吸困难等问题。宝宝术后的恢复才是关键。

术后宝宝转到新生儿科。在儿科肖昕主任和新生儿科郝虎主任团队的监护下,宝宝在出生后第 6 天成功脱离呼吸机,生命体征保持稳定。然而,宝宝还面临营养的挑战,因为存在手术及膨出物塞回后对肠道的影响,极易出现消化不良、腹胀甚至肠梗阻等风险。因此,新生儿科医护根据宝宝状况每日缓慢增加奶量同时调整静脉营养,终于在生后第 14 天,宝宝摆脱了静脉营养,通过肠道营养平稳地满足自身需要。据了解,目前,宝宝在新生儿科住院,观察术后恢复和生长发育情况。

小儿外科王德娟主任介绍,脐膨出(omphalocele)又称脐突出、胚胎性脐带疝,为先天性腹壁畸形。因为胎儿期脐及腹壁组织发育障碍而使腹腔脏器疝入脐带的外膜造成。出生时肠的一部分通过脐部腹壁上一缺损而突出;突出的肠只覆盖着一层由羊膜和腹膜组成的透明薄膜。新生儿发生率为 1/3200-1/10000,男孩较多见,病因目前尚不清楚。巨型脐膨出可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。脐膨出的患儿需要立即手术,否则会出现局部皮肤破溃、坏死、感染,威胁生命,重者可致患儿死亡。

采写:新快报记者 梁瑜

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