新快报讯 近日,一对同患有先天性食管闭锁的早产小姐妹返回广东省妇幼保健院新生儿外科复查,看着恢复良好,现已能一次吃上 70ml 的奶,一个月长了近 1 公斤的小姐妹,家长很是欣慰:多亏了医生成功 " 解锁 ",让这对姐妹花也可以像其他孩子一样正常喝奶了!
同患难 早产双胎姐妹同患先天性食管闭锁
原来,大 B 和小 B 是孕 32 周的早产小姐妹,出生时两个娃均不足 1.5kg,很不幸的是,这对小姐妹在一出生时,就同时出现了不同程度的呼吸困难,无法吃奶,大 B 甚至还需要借助气管插管呼吸机来辅助呼吸。
医生考虑这对双胎姐妹为先天性食道闭锁,因当地医院无法处理,出生仅 10 小时的大 B 和小 B 通过广东省妇幼保健院覆盖全省的新生儿外科转诊网络,就顺利转入了省妇幼新生儿外科。通过完善相关检查,结果提示这对双胎姐妹为食管闭锁合并气管食管瘘。
先天性食管闭锁是新生儿常见的消化道畸形之一,发病率约为 1/3000-1/4500,是新生儿严重的先天性畸形之一,且常合并其他畸形。" 有报道,双胎之一合并食管闭锁的发生率约 4%,而双胞胎均患食管闭锁的,在临床上是极为罕见的。" 广东省妇幼保健院新生儿外科肖尚杰主任医师介绍道。
共救治 多学科联手成功 " 解锁 " 救命
食管是一个重要的管道,它最大的作用就是将食物从口腔输送到胃肠道内,如果某一段闭锁成 " 死胡同 ",和胃不连通了,甚至远端食管和气管相连,他们在出生后不久即可出现呼吸道症状,表现为生后口腔及咽部有大量的粘稠泡沫,并不断向口鼻外溢出,喂奶后立即出现剧烈呛咳,并同时出现发绀及呼吸困难,甚至窒息,且症状反复出现。" 这类患儿胎儿期超声检查不易发现,但多可表现为在胎儿期羊水过多,目前,手术是唯一的治疗方法,如果发现孩子呛奶后口唇青紫,家长需要提高警惕,应先立即暂停喂奶,把孩子的头转向一侧拍背,以避免误吸,并立即送往医院请专业的医生进行诊治!" 肖尚杰主任提醒道。
新生儿期,尤其是出生才几天,由于胸腔容积小及肺部发育差,胸腔镜手术确有较大难度,而这对小姐妹均为体重不足 1.5kg 的早产儿,传统观念认为胸腔镜手术是禁忌,再加上大 B 食管闭锁两端相距 2cm,小 B 食管闭锁两端相距 3cm, 均属长段缺失型食管闭锁,食管端端吻合张力大,治疗手术难度大,术后并发症如术后吻合口瘘发生概率高。可以说,先天性食道闭锁为新生儿外科中具有里程碑意义的手术,代表了一个医院小儿外科的诊治水平和综合能力。
在完善术前检查的同时,科内还组织了多学科的术前讨论,为小姐妹制定了详细的手术方案、术中应急预案及术后并发症处理方案,针对两姐妹胸腔容积小及肺部发育差的问题,麻醉科凭借精准的单肺通气技术,让右肺在手术操作期间暂不工作,以帮助手术医生获得相对较大的胸腔操作空间,而为两姐妹实施手术的医生肖尚杰主任,是国内较早开展新生儿胸腹腔镜技术治疗各类重大先天性结构性畸形的医生,曾成功为不足 1kg 的先天性食管闭锁早产儿实施过胸腔镜手术,是目前国内外报道的最低体重记录。在多学科的配合下,这对双胎小姐妹在同一天先后顺利实施了胸腔镜下食管气管瘘修补术 + 食管吻合术,仅分别耗时 2 小时和 1.5 小时。术后在医护的精心护理下,小姐妹都恢复良好,并先后办理了出院。
相关患儿医治有望获得最高 3 万元补助
中国出生缺陷干预救助基金会开展的先天性结构畸形救助项目包含 7 大类 74 种先天性结构畸形疾病,省妇幼保健院为该项目的管理机构及定点医疗机构,新生儿外科是广东省先天性结构畸形救助中心之一,是广东省内率先开展先天性结构畸形救助项目的科室。如患有先天性结构畸形的患儿在我院新生儿外科住院治疗,可按规定申请,有望获得最高 3 万元补助。
采写:新快报记者 黎秋玲 通讯员 林惠芳
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