新快报讯 无症状、病程慢、负重呼吸半年有余 ……50 岁的李阿姨来中山大学附属第六医院就诊时,胸腔内的肿瘤已有胎儿大小。外院各种检查都没有明确肿瘤的性质。
在中山六院完善检查后发现,李阿姨右侧胸腔存在巨大肿瘤,压迫膈肌、右侧肺,仅有部分右肺上叶残留肺功能;肿瘤与膈肌、右肺动脉等胸腔内的大血管关系密切,疑似累及膈肌和胸壁、右心房明显受压。在万全的准备之下,相关医生又对李阿姨进行穿刺活检,依据检查结果,考虑为孤立性纤维性肿瘤。
胸外科医生最为关注的肺功能数据提示:李阿姨第一秒用力呼吸容量仅 1.61L,实际和预计的比值只有 55%,手术风险较高,围术期并发症风险也较大。更为雪上加霜的是,抛开手术的难度不提,相关文献报道里 2000ml 以上的术中出血量对李阿姨这个重症贫血患者而言甚至会有生命危险。然而,在当下的处境里,手术治疗是李阿姨唯一的选择。
了解病情后,该院胸外科廖洪映教授还是决定接受这个挑战。类似的肿瘤此前在中山六院并不多见,每一例都堪称一个 " 硬骨头 "。征得家属同意后,廖洪映迅速为李阿姨安排手术。
术前 MDT 讨论中,中山六院放射科、肿瘤内科、介入科、放疗科、麻醉科、重症监护室、输血科等众多相关科室共同参与协商围术期的治疗计划,确定手术方案——介入科主任张波团队负责处理肿瘤主要供血血管的栓塞问题,降低术中出血风险;考虑到李阿姨术前为中度贫血状态,输血科主任成文利协助备血,为手术的安全性进一步保驾护航;手术麻醉科主任靳三庆同样对本次手术高度重视,经协商制定了最适宜的麻醉体位,一起讨论了手术的治疗方式、术中麻醉风险等各类险情的应对措施。

一切准备工作已就绪。由廖洪映主刀、在各学科专家的通力配合下,李阿姨的手术顺利进行。廖洪映再次采用胸腔镜辅助、正中劈开胸骨 + 右前外侧切口进行手术。术中发现,肿瘤几乎占满了李阿姨的整个右侧胸腔。这种情况下,医生采用双切口加上腔镜辅助法可以使患处暴露得更加充分、方便完成一系列操作;加之介入科有效的血管栓塞处理,李阿姨的术中出血量最后控制在 300ml 左右。
术后第一天,复查 CT 发现李阿姨右肺复张良好;1 周左右,李阿姨顺利出院。

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种胸膜常见疾病,多见于成年人,不存在性别差异。肺部巨大的孤立性纤维瘤指肿瘤直径>7cm 的肺部孤立性病变,是孤立性纤维瘤病在肺部的特异性改变。
早期肺部 SFT 常常无典型临床表现,多在体检时的胸片检查里发现。随着肿瘤的不断增大,患者可能出现如胸痛、呼吸困难及咳嗽等相应的压迫症状。部分患者可能出现非胰岛素瘤性低血糖症,即产生胰岛素样生长因子导致低血糖症,随后可能出现继发性肥大性骨关节病,导致杵状指。
孤立性纤维瘤均发生在肌体的深部软组织,最常见的是胸腔内,其次是大腿、盆腔、后腹膜。尽管孤立性纤维瘤的发生部位主要局限于胸膜,如今,医学界对肺外孤立性纤维瘤也有了一定的认识与了解。
专家介绍,广泛的手术切除是局部期孤立性纤维瘤患者的首选治疗方案。对于良性病变,孤立性纤维瘤的复发率仅为 2%;恶性病变中有 50% 可以治愈,余者出现复发和转移的概率较大,需要进行持续的随访检查。若是晚期孤立性纤维瘤,化疗是首选治疗方案。万一化疗无效,还可以考虑靶向治疗。
采写:新快报记者 梁瑜 通讯员 简文杨 唐小雨


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