新快报讯 " 用气息唱歌，每一次呼吸、每一句音律我都乐在其中。" 来自四川的音乐老师楠楠（化名）对肺动脉高压的治疗充满信心。

肺动脉高压，被称之为 " 心血管癌症 "，呼吸困难、体力下降 …… 五年生存期率低，都是它身上的标签。2023 年 3 月 18 日，由中国初级卫生保健基金会发起的爱心肺扬 " 鼓 5 生命肺动脉高压医患‘同心’交流会 " 在广州成功举办，肺动脉高压患者楠楠的故事令人动容。

" 怀孕 3 个月的时候，我做了心脏彩超检查，提示有肺动脉高压。在产科医生建议下终止了妊娠。" 回想起三年前自己怀孕产检的情景，楠楠还是很伤心：" 医生说，怀疑我得了肺动脉高压。我当时就懵了，在网上一查，发现这是一个罕见病。我看见非常多的敏感字眼，包括五年生存率不超过 20%、气促胸闷等。当时，对我来说最可怕的一句话就是‘心血管癌症’，前 30 年我都好好的，怎么突然就得了这个病？"

在艰难地决定终止妊娠以后，楠楠第一时间找到四川大学华西医院心内科陈玉成教授接受治疗。

▲四川大学华西医院内科主任、主任医师陈玉成教授

" 肺动脉高压早期表现缺乏特异性，诊断比较困难。一般在体检筛查时，可以通过心脏彩超帮助确定诊断，患者需要特别注意自身右心功能。" 陈玉成解释道，" 特发性肺动脉高压是罕见病，在我国并不是那么罕见，因为我国的人口基数大，患者数量也比较大。"

楠楠回想到初见陈玉成教授时，她第一眼都不敢看陈教授，害怕从陈教授口中验证网上所说的五年生存率极低的情况。但陈玉成教授的话给她吃了定心丸，只要通过规范的治疗，规律服药、规律随访，其实肺动脉高压可以控制在比较稳定的状态。

楠楠非常幸运，她在早期确诊，并且及时使用三种靶向药物联合的治疗让疾病得到了控制。陈玉成介绍，在楠楠第一次做完右心导管确诊为肺动脉高压后，采用了靶向药物治疗，尽早加用了司来帕格。" 根据肺动脉高压诊疗指南以及我们的临床经验，都证明早期应用三联药物治疗方案，可以给肺动脉高压患者带来非常好的疗效和生存获益。"

" 过去 20 年，肺动脉高压患者生存率非常差，五年生存率可能只有 20% 左右。" 陈玉成表示，" 近 10 年创新药物的使用，让肺动脉高压治疗取得了突破性进展，让患者生存状况得到显著的改善。国际上报道的队列中，肺动脉高压的五年生存率达到 72%-74%。"

自 2020 年起，肺动脉高压治疗指南已经把初始联合治疗作为一线治疗的主要方案。最近五年，在患者中实施联合治疗比例已经达到 60% 多，达到了同期欧美的相应水平。

由于罕见病患者人数较少，再加上药物研发成本较高，导致罕见病的药物价格一般比较昂贵。近年来，肺动脉高压被逐渐关注。得益于国家政策支持，目前有如马昔腾坦、司来帕格等多款靶向药纳入医保，为患者大幅减轻了经济治疗负担。

"2020 年我用上马昔腾坦时，它已经被纳入成都医保，报销以后是 1035 元 / 盒。以前一天的药钱现在可以吃一个月。" 楠楠说，药物纳入医保后，自己也更有信心了，因为大家都吃得起药了，不仅降低了经济负担，也大大减少了心理上的负担。

由于 " 双通道 "，参保患者在定点医药机构购买谈判药品时也能享受到医保报销待遇。" 在医院开好处方后，我们会去院外指定药房拿药，直接进行报销。"

改善肺动脉高压患者的预后，规范化治疗和患者随访管理是关键。2022 年 7 月，国家心血管中心成立了肺动脉高压专科联盟，进一步优化了肺动脉高压的诊疗策略及路径，推动了肺动脉高压诊疗生态圈的良性发展。目前，多省市也在逐步落实省级肺动脉高压专科联盟，畅通上下转诊通道，提高患者全程管理，形成中心诊断基层随访管理的模式。

采写：新快报记者 梁瑜