近日，西安市红会医院神经内科成功救治了一例特殊的 " 重症肌无力 " 患者。

眼睑下垂多年并肢体无力

患者董先生（化名），数年前出现右眼睑下垂，症状呈波动性，早晨较轻，劳累后加重，被诊断为 " 眼肌疲劳 "。然而，随着时间的推移，董先生逐渐出现四肢乏力。半年前出现右手无力，持物不稳，活动费力，随后，他的左手和双下肢也出现无力，行走感到困难，蹲起费力。最近一次感冒后，他感到全身无力感加重，去医院被诊断为 " 原发性血小板减少症 "。

为了进一步治疗，董先生来到西安市红会医院。入院检查时，患者右侧眼睑不完全下垂，疲劳试验（Jolly 试验）不明显，四肢肌容积减少，肌力明显减退。西安市红会医院神经内科胡晓辉主任通过询问病史和体格检查，初步定位为神经肌肉接头疾病，考虑免疫性病因，重症肌无力可能性大。

随后，董先生进行新斯的明试验阳线，重复神经电刺激检查双侧尺神经、右侧面神经、腓总神经低频段 CAMP 波幅递减大于 15%，双侧尺神经、右侧面神经高颈段 CAMP 波幅呈递减趋势，提示突出后膜改变可能。血清重症肌无力相关抗体检测示：抗 ACHR 阳性。

经过相关检查及检验分析，董先生最终被确诊为重症肌无力全身型（Ⅱ b 型）。根据患者病情，医生制定了治疗方案，给予溴吡斯的明片，醋酸泼尼松，同时给与抑酸、护胃、补钾等综合治疗。治疗三天后，患者病情明显好转，双侧眼睑大小恢复正常，四肢活动有力，董先生对治疗效果感到非常满意。

健康科普

1

什么是重症肌无力（MG）？

胡晓辉主任介绍，重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，其病变部位在神经肌肉接头的突触后膜上，该膜上的乙酰胆碱受体受到损害以后受体的数目减少。主要表现为骨骼肌易疲劳，活动后症状加重，休息后症状明显减轻。本病少数可有家族史。见于任何年龄，约 60% 在 30 岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。乙酰胆碱受体（AchR）抗体是最常见的致命性抗体。

2

重症肌无力（MG）如何诊断？

MG 诊断在具有典型 MG 临床特征（波动性肌无力）的基础上，满足以下 3 点中的任意一点即可做出诊断，包括：

1. 药理学检查、电生理学特征以及血清抗 ACHR 等抗体检测；症状 +3 选 1，可确诊；

2. 药理学检查：新斯的明试验。电生理学特征：RNS 重复神经电刺激：采用低频 3Hz 重复电刺激神经干、在相应肌肉记录复合肌肉动作电位，以第 4 或第 5 波与第 1 波的波幅比值进行判断波幅衰减 10% 以上为阳性，称为波幅递减；

3. 血清抗 ACHR：血清抗体测定送检，除了这个抗体可能还有其他的抗体阳性。

3

重症肌无力（MG）如何治疗？

目前 MG 药物治疗通常包括抗胆碱酯酶药物（即乙酰胆碱酯酶抑制剂）和免疫调节治疗药物（如皮质类固醇、免疫抑制剂等）。

这些药物可以改善神经肌肉接头的传递，从而缓解症状。手术治疗主要是通过切除胸腺来降低免疫系统对神经肌肉接头的攻击，从而改善症状。

来源 / 西安市红会医院