家住宝安的刘女士（化名）刚生完二宝 3 个月，最近一个月，她总觉得特别累，去社康一查血压已达到高血压三级，医生推荐她去深大总医院检查。经过深大总医院内分泌科的详细检查，发现刘女士竟是得了罕见的异位 ACTH 综合征，经过手术切除胸部肿块后，患者已转危为安，各项指标明显好转。

▲患者在深大总医院就诊。马铎铭 / 摄

宝妈太累没想到竟是患了罕见病

刘女士在社康中心检查发现，她的血压在 200/110mmHg 左右，已经到了高血压三级，有脑出血的风险。医生很惊讶，刘女士才 29 岁，产后也有一段时间了，血压居然这么高，有些不寻常，于是推荐她到深圳大学总医院检查。

刘女士去了深大总医院内分泌科后，接诊的郭琳副主任医师详细问了病情，又看到她脸圆背厚、面色泛红，是典型的 " 满月脸，水牛背 "，这高血压可能另有原因，于是收住院进一步检查，以便揪出 " 元凶 "。

入院当天，刘女士就出现了大问题，检查出血钾只有 2.62mmol/l（3.5-5.5），检验科报了危急值，当时血气分析动脉血 PH7.54，存在代谢性碱中毒，随时有心脏骤停的风险。

这些指标为医生指示了方向，在内分泌科主任李强和主任医师潘红艳的指导下，分别在 0 点、8 点、16 点抽血检查，皮质醇均大于 1750nmol/l（正常最高值＜537），严重高出测量范围上限阈值，而促肾上腺皮质激素（ACTH）达到了 75-76nmol/l（正常＜13），经过小剂量地塞米松抑制试验，确诊刘女士为库欣综合征。

元凶居然是胸部肿块，及时手术切除

疾病确定了，但病变的元凶还没找到。医院给刘女士做了大剂量地塞米松抑制试验结果不被抑制，病变不在垂体。这说明，刘女士的库欣综合征很可能属于一种特殊类型——异位 ACTH 综合征，只占库欣综合征的 15%，这意味着要继续追查病变 " 元凶 "。

接着进行排查，甲状腺、胃肠道、胰腺、肝脏、子宫附件都无异常。最终，胸部 CT 增强结果回报：前纵膈肿块。前纵膈在胸骨后面，这个部分也是常见的肿瘤重灾区。至此，刘女士终于确诊为异位 ACTH 综合征。看到胸部 CT 结果后，李强立即联系胸心外科主任张晓明会诊，由胸心外科手术团队第一时间安排了手术，顺利切除了肿块。

术后当天，皮质醇及 ACTH 果然都下降了，术后 3 小时，皮质醇降至 384.5nmol/l，第 2 天血钾正常，血压、血糖逐渐减少药量都能控制良好。

高血压不能小视，部分因内分泌疾病引起

据李强介绍，高血压分为原发性高血压和继发性高血压。原发性高血压一般有遗传因素，多发生于中老年人，近年也有逐渐年轻化的趋势。继发性高血压就是由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的 5%，对于年龄小于 40 岁的年轻患者发现高血压不能一开始就单纯降压，一定要筛查是否存在继发性高血压原因，有些继发性高血压根治病因后可能就不用终身服用降压药。

内分泌相关继发性高血压主要包括库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进或减退、腺垂体功能亢进等，其中库欣综合征仅仅是其中一种内分泌相关疾病，是各种病因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要为皮质醇）所致病症的总称，典型表现可有满月脸、水牛背、腹部紫纹、高血压、糖代谢异常、情绪改变、月经不规则等。

专家提醒，高血压、糖尿病、高血脂、肥胖等这些常见病，并不是所有都是单纯性发病，也有一部分是由内分泌疾病引起伴发病变，所以遇到这些问题，要考虑是否还有更深层次的原因，才能更好地解决问题、消除隐患。

深圳晚报记者 周倩 通讯员 赵慧娟 王苏琦