新快报讯 记者梁瑜报道 日前，在广州医科大学附属第一医院（简称呼研所）、广东省人民医院等医院陆续开出了近期国内获批上市的创新靶向药物维加特（英文名：Ofev, 通用名：乙磺酸尼达尼布软胶囊）的首批处方。医学专家表示，首批处方的开出，填补了我国 PF-ILD（具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病）的治疗空白，患有 PF-ILD 的患者再也不用为缺少治疗药物而忍受病痛的折磨了。

57 岁的李女士每次做简单的家务后总觉得上气不接下气，长期干咳不见好转已长达两年，也一直没放心上。最近因为感冒急性加重住院，在广州医科大学附属第一医院行薄层 HRCT 检查发现，其肺部已出现明显纤维化，影像典型表现即蜂窝肺，被确诊为 PF-ILD。其实，李女士早在 2017 年，便被诊断为间质性肺疾病，但并未接受有效治疗。

年仅 32 岁的小文患有系统性红斑狼疮及干燥综合征，反复咳嗽三个月有余，一直不见好转，在后续检查中发现疾病已经累计到了肺部，发生了 ILD。近期，在广东省人民医院通过 CT 检查后，发现双肺 ILD 较之前发生了进展，并最终确诊为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（即 PF-ILD），在医生处方指导下开始使用维加特，成为首批获益患者之一。

" 小文是非常幸运的，在肺部纤维化程度很轻的时候，就发现了疾病并用上了创新药，这对于她的预后，肺纤维进展的控制都是极为有利的。" 广东省人民医院风湿科张晓教授介绍，在过去，临床上面临的最大问题是，即使患者得到了明确诊断，也没有获批上市的药物可以治疗。维加特的获批 , 有望使这类患者减缓肺功能下降，从而延缓病情进展，获得更高的生存质量及更好的生存预后。

间质性肺疾病（ILD）是自身免疫性风湿性疾病（结缔组织病，CTD）相关的最常见也是最严重的并发症之一。部分 CTD-ILD 患者可发展为进展性肺纤维化（PF-ILD）。张晓教授指出，PF-ILD 是一大类疾病的总称，类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病，以及过敏性肺炎患者疾病的患者，都有可能合并 ILD，并且纤维化不断进展，最终发展为 PF-ILD。

研究显示，18%-32% 的 ILD 患者可能会发展为 PF-ILD。呼吸道症状恶化、肺功能下降、肺部进行性纤维化是 PF-ILD 患者的主要疾病特征，随着呼吸道症状的加重，肺功能的下降，患者的生活质量会越来越低。PF-ILD 的患者确诊后如不及时接受规范治疗平均生存时间仅为 3-4 年。

广州医科大学附属第一医院刘杰教授指出：" 在确诊为间质性肺炎以后，尤其是 UIP 或 NSIP，建议尽早、规范、足量抗纤维化治疗，部分患者肺纤维化会出现不可控的快速进展。目前，尼达尼布是全球迄今唯一经Ⅲ期临床试验证实可使 PF-ILD 患者肺功能年下降率减缓 57%，同时有利于改善呼吸道症状，减少患者急性加重风险，从而降低患者死亡率。"

据了解，维加特是全球首个且目前唯一获批用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的药物，也是继特发性肺纤维化（IPF）及系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）后，维加特在中国获批的第三个适应症，对于肺纤维化治疗领域具有里程碑意义。而且，维加特已被纳入 2020 年全国医保目录，大大减轻了间质性肺疾病患者的经济负担，利于其接受长期规范的抗纤维化治疗。