不可忽视的青少年手部无力

门诊肌电图室来了位 20 岁的小伙要做检查，右手抖 5 年余，尤以持物时明显。仔细查看小伙的双手，右手姿势性震颤确实很明显，而且右手部分肌肉也有萎缩。小伙说自己五年前就出现手部无力的症状，但症状一直很轻，因为小伙本身很瘦，手部的肌肉萎缩之前并不明显，家里人也就没有在意。但近期锻炼时，小伙发现右手力量明显下降，一些精细动作不能很好完成，便赶紧来医院检查。

小伙的肌电图检查结果的确有问题，提示右侧 C7-T1 节段神经源性损害。结合他的临床表现以及其它检查，小伙所患的是一种特殊的疾病——平山病。

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『什么是平山病？』

平山病（Hirayama disease，HD），既往又称青少年（14-25 岁）上肢远端肌萎缩症，是一种青春期起病、以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的良性神经系统疾病，多于生长发育高峰时期起病，好发于亚洲男性。由于起病及进展隐匿，早期临床表现与运动神经元病极为相似，因此，平山病早期确诊率较低，患者往往无法得到及时有效的治疗。

平山病的发病机制特殊，多认为是因为在生长发育高峰期，青少年的脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配，所以导致患者颈椎屈曲时，脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤，从而引发相应的肌肉萎缩。目前普遍认为平山病是自限性疾病，病情通常在发病 2~5 年后会停止进展，但亦有再次进展的报道。

典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩为主。手内在肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，由此形成的 " 斜坡征 " 是平山病的典型临床表现之一。除此之外，平山病的典型临床表现还包括 " 寒冷麻痹 "、" 伸指震颤 "、" 肌束颤动 " 等。

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图中可见右手骨间肌、小鱼际肌以及右上肢前臂尺侧肌肉萎缩。

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『平山病的诊断、治疗』

平山病的诊断主要依靠临床、影像学和神经电生理检查相结合。

临床表现：

1、青春期隐匿性起病，男性多见；

2、上肢局限性肌肉萎缩、肌无力为主要表现，手部及前臂尺侧肌群萎缩多见，多为单侧或以一侧为主；

3、寒冷麻痹和伸指震颤；

4、无颅神经损害及下肢等其他部位肌肉萎缩等表现。

影像学检查：

1、颈椎屈曲位 MRI 显示下颈段脊髓明显前移、脊髓前间隙变窄或消失，横断面显示脊髓变扁；

2、颈椎屈曲位 MRI T2 加权像显示脊髓后方 " 膜 - 壁分离 " 现象（新月形高信号影）；

3、颈椎正、侧位 X 线片显示无椎体分节不全等明显发育异常。

神经电生理检查：

1、受累肌肉均为神经源性损害；

2、神经损伤部位均局限于中下颈段、呈节段性表现；

3、上肢周围神经传导速度无明显异常表现；无颅神经及脊髓胸、腰、骶段神经受损表现。

如何治疗？

保守治疗：长期佩戴颈托及神经营养药物治疗；减少低头动作，避免低头时脊髓继续受压。

手术治疗：颈椎前路融合内固定术及颈椎后路硬膜成形术作为可供选择的平山病手术治疗方式，但目前尚缺乏证据证实上述哪种手术方式更适合平山病的手术治疗。应严格掌握手术适应证：①患者症状在长期佩戴颈托治疗后仍然持续进展；②患者无法配合长期佩戴颈托治疗；③患者症状自限后再次出现进展。

平山病起病及进展隐匿，多数患者就诊时发病已久，出现肌肉萎缩而影响治疗效果。因此，对于青少年表现出手部肌肉无力、手部肌肉变 " 薄 " 等情况，需要严格警惕平山病的可能。

来源 / 西安交大二附院