现代快报+ 2023-12-27
全球报道病例仅100余例,苏州医生为女孩清除体内“毒珍珠”
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现代快报讯(记者 高达)日前,苏州大学附属儿童医院泌尿外科联合多学科,成功完成全球首例儿童肾素瘤超声造影引导下肾肿瘤射频消融术。现代快报记者获悉,目前国际上关于肾素瘤的报道仅 100 余例,系罕见病。而此病好发年龄为 20~30 岁,本例患者年仅 13 岁,在临床上更是极为罕见。

小月(化名)是一名 13 岁的女孩,在一年前体检时偶然发现高血压,最高可达 180/95mmHg,且口服降压药很难控制血压。一年来,小月的父母带她辗转省内多家医院,其间,B 超、CT 平扫、各种血液检查后仍找不出病因。

今年 12 月,小月一家来到苏州大学附属儿童医院寻求帮助。在医院心内科就诊后,完善了高血压三项、CTA 等检查。医生发现其血液中肾素、醛固酮显著升高,血钾明显减少。之后,小月转入医院泌尿外科继续治疗。科室专家们于 12 月 6 日组织第一次 MDT 全员大会诊。现代快报记者了解到,MDT 多学科协作诊疗模式是指临床上通过多学科、多专家为患者提供高效率、高诊治的 " 一站式 " 诊疗服务模式。在此次会诊过程中,医院泌尿外科、放射科、肾脏免疫科、心内科的专家们均提出一种临床上极其罕见的肾脏肿瘤——肾素瘤,并初步明确了临床诊断。

据悉,肾素瘤是一种十分罕见的肾脏内分泌肿瘤,肿瘤来源于肾小球旁器入球小动脉演化的平滑肌细胞,是以合成、分泌肾素为主要特征的肿瘤。目前国际上报道仅 100 余例,好发年龄为 20-30 岁,年龄小于 15 岁的患者报道较少。本例患者年龄仅 13 岁,在临床上极为罕见。患者一般具有发育正常、体重正常、无高血压家族史等特点。

在 CT 图像上,由于瘤体与肾脏实质密度相似或者稍低,再加上肿瘤体积往往较小,常位于肾实质内部,所以 CT 扫描往往容易漏掉病变,被称作体内隐形的 " 毒珍珠 "。本例患者起初就是因为瘤体体积小,位于肾脏皮质外侧,外院 CT 及 B 超检查后仍然漏诊。

经学习讨论结合学习文献,专家们一致认为最新英文文献中成人应用的 CT 或超声引导下射频消融是手术切口最小、对患儿最有益的治疗方式。泌尿外科立即联合放射科、超声科、麻醉科、心内科共同讨论具体治疗方案,决定采用无辐射的超声造影引导下射频消融术。

术前泌尿外科与放射科、超声科提前为患儿进行了苏州大学附属儿童医院首例超声肾脏占位六氟化硫微泡静脉造影,精准计算造影剂起效、代谢时间,讨论术中可能出现情况,并于手术前一天与放射科、麻醉科、心内科共同讨论围手术期血压监测方案。

在术前充分全面准备后,医院于 12 月 20 日邀请上海第十人民医院超声介入科余松远主任医师现场指导,泌尿外科术中于肾盂内置入导管注入冰生理盐水,局部降温避免副损伤,放射科精准穿刺进行射频消融,在麻醉科的保驾护航下最终顺利实施了全球范围内首例儿童肾素瘤超声造影引导下肾肿瘤射频消融术。

手术治疗效果立竿见影,术后小月的血压逐步下降至正常水平,术前超高的血肾素及醛固酮水平在术后 2 小时复查时较术前已大幅下降并趋于正常水平,目前后续治疗仍在进行中。

(苏州大学附属儿童医院供图 校对 李凯波)

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