小张（化名）是一位漂亮、活泼开朗的小姑娘，她今年 17 岁，是一名高三学生，正在紧张地为接下来的高考做最后冲刺，可是最近不知道怎么了，抵抗力越来越差，近 3 月来反复发热，体温最高 38.8 ℃，伴头晕、全身乏力、肌肉酸痛，活动后出现胸闷、气短的症状，外院查支原体抗体阳性。起初，她以为是普通的支原体感染，自行口服阿奇霉素片、多西环素片等药物，但仍有反复发热，且一般状态越来越差。

为求进一步诊治来到西安医学院第一附属医院发热门诊就诊，门诊查血分析提示白细胞、血小板减少，中度贫血，胸部 CT 提示胸腔积液、心包积液，颈部、纵膈及双侧腋窝多发淋巴结肿大。发热门诊医生考虑到这是一名青年女性，既往无基础疾病，突然出现多个脏器损害，是否为自身免疫性疾病呢？遂立即电话联系风湿免疫科值班医生高航，高航医生简单了解了患者的临床表现及检查结果后，高度怀疑其可能为好发于青年女性的自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮，随即收住我院风湿免疫科。

住院期间完善抗核抗体高滴度阳性（1:1000）、多种自身免疫抗体阳性（尤其是狼疮特异性的抗双链 DNA 抗体及 Sm 抗体阳性），检查结果显示，血沉增高 6 倍、补体减低、免疫球蛋白升高，24 小时尿蛋白 4.19g/24h，最终明确诊断为 " 重型系统性红斑狼疮 "。

科室团队为其全面评估病情后，请示熊秀莲、丁景春主任医师后，予以激素联合免疫球蛋白冲击治疗，并加用免疫调节剂及生物靶向药物。

经过 2 周的个体化治疗，患者未再发热，复查白细胞、血小板、贫血基本纠正，胸腔、心包积液减少，入院时出现的大量蛋白尿，在出院时已转为微量蛋白。再次复查，原打算休学的她又回到了校园，再次投入到高考备战中。

No.1

什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种严重威胁人类健康常见复杂的自身免疫性疾病，好发于青年育龄女性。患病率比同龄男性高出 9-13 倍，患病年龄以 20-45 岁多见，但青春期和绝经期女性患病率低下，仅略高于男性。临床中发现，" 红斑狼疮 " 不仅仅有皮肤损害，还有肾脏、心脏、脑、肺、血液、关节、肌肉等全身性多器官、多系统损害。

No.2

为什么会得红斑狼疮？

大量研究显示，遗传、内分泌、感染、免疫功能异常和一些环境因素与系统性红斑狼疮的发病有关。

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等多种因素相互作用下，导致体内一系列免疫反应，引起红斑、皮疹、关节痛、关节炎、狼疮肾炎等多系统损害。

No.3

致病因素有哪些？

除了遗传因素、内分泌因素外，与红斑狼疮相关的环境因素也越来越引起人们的关注：

■ 肯定有关的：

（1）紫外线；

（2）染发剂（含芳香族胺）。

■ 很可能有关的：

（1）化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺。

（2）食物：

①含补骨脂素：芹菜、无花果、欧芹、欧洲防风。

②含联胺基团：蘑菇、烟熏实物。

③含 l- 刀豆素：苜蓿类种子、新芽、其他豆夹类。

（3）严重生理或心理压力。

（4）感染：寄生虫、细菌、病毒等。

■ 可能有关的：烟草、氯化乙烯、石棉硅油、某些免疫接种。

No.4

红斑狼疮为什么青睐年轻女性？

系统性红斑狼疮是自身免疫病，研究认为雌激素与该病发生有关。年轻女性体内雌激素水平较高，雌激素会抑制细胞免疫，增加自身抗体产生而导致疾病，故有人认为这个病 " 青睐 " 女孩。

No.5

红斑狼疮会遗传吗？

系统性红斑狼疮不是遗传病，但有一定遗传倾向。临床研究发现，在同一家族中可有多人患病，提示该病有遗传倾向。家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，其他人发病率则相应增加，一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病则本人患病率为 5%-12%。此病在非洲裔和亚洲人中发病较多。

No.6

红斑狼疮的表现有哪些？

红斑狼疮的表现千变万化，每个人可能都是不一样的，疾病活动和缓解期也有不同，可累及全身几乎所有脏器和系统，出现相应表现。

No.7

得了红斑狼疮怎么办？

长期以来，人们谈 " 狼 " 色变，认为非常可怕，视之为不治之症。其实，这种病不是传染病，也不是性病，更不是癌症，随着现代医学的发展，虽然还没有治愈系统性红斑狼疮的方法，但可以通过有效的治疗控制症状，提高生活质量，减少危及生命的风险。糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂，还有现在新兴的生物制剂靶向药物，如贝利尤单抗、利妥昔单抗、泰它西普等药物的出现，使狼疮的患者有了更多控制病情的选择。一旦出现狼疮的临床表现，应尽快到风湿免疫科专科就诊。

No.8

红斑狼疮患者应该注意什么？

■ 坚持科学治疗。治疗是战 " 狼 " 最重要的一部分，一旦确诊红斑狼疮，一定要前往正规医院风湿免疫科，在专业医生指导下接受正规范治疗。切勿听信 " 偏方 "" 秘籍 "，积极和谣言说 " 不 "！

■ 定期复诊。狼疮患者需定期复查，建议患者在疾病活动期，每半个月 -1 个月随访 1 次；稳定期每 2-6 个月随访 1 次，以评估疗效，及时调整用药方案，监测药物毒性及不良反应，达到疗效最好、不良反应最轻的目的。如出现乏力、食欲不振、脱发、红斑、水肿、贫血等症状，应及时到医院检查，以便发现复发情况，防止病情进一步恶化，更好地控制病情进展。

■ 保持良好的生活习惯。

■ 防晒：紫外线能使皮肤表皮细胞核中的 DNA 变性，改变其抗原性，从而诱发或加重红斑狼疮。因此应减少日光照晒，避免暴晒和紫外线照射。夏日在户外活动须戴帽，穿长衣物，最好用温水洗脸，避免使用化妆用品、碱性肥皂。

■ 避免光过敏食物：红斑狼疮患者可以采用牛奶、鸡蛋、淡水鱼和新鲜蔬菜、新鲜水果的搭配补充足量的蛋白质及矿物质，勿食有增强光敏感作用的食物：如无花果、 油菜及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。不宜食用磨菇、香菇、海鲜及辛辣品。

■ 长期应用糖皮质激素的患者应适当补充钙剂、维生素 D 及双磷酸盐等预防和治疗骨质疏松。

■ 保持心情舒畅，注意劳逸结合，适当锻炼，如天气变化应及时增添衣物，避免接触化妆品、染发剂、香料等，避免纹身、纹眉等。

■ 女性患者注意避孕，如在疾病活动期应避免妊娠，不宜口服含雌激素的避孕药。希望生育者应在医生的指导下妊娠。

■ 预防感染：狼疮患者免疫功能紊乱，常使用激素、免疫抑制剂致免疫力低下，一旦发生感染，较常人更难控制，易发展成重症感染，严重者危及生命，且多种病原体可直接参与红斑狼疮的发病，如 EB 病毒等。所以，狼疮患者应积极预防感染，必要时在医师指导下适时接种灭活疫苗，预防流感、HPV 感染和新冠肺炎感染等。

No.9

得了红斑狼疮还能生孩子吗？

系统性红斑狼疮主要累及生育期年轻女性，患者及家庭都十分关注婚恋及妊娠生育问题，因此，妊娠生育是系统性红斑狼疮患者面临的重要问题。过去妊娠生育曾被列为系统性红斑狼疮禁忌症，而今大多数系统性红斑狼疮患者在疾病控制后可以安全妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害，病情稳定在半年及 1 年以上，糖皮质激素用量＜15mg/d 半年以上，细胞毒免疫抑制药物停药半年的多数可以安全妊娠生育。

对于非缓解期系统性红斑狼疮妊娠，存在流产、早产、死胎和诱发母体系统性红斑狼疮病情恶化的危险。因此，病情不稳定时不宜怀孕。

系统性红斑狼疮患者想生育，应在病情控制。稳定情况下、有计划妊娠，要避免仓促停药。停用致畸药物时间不够，可引起胎儿畸形，突然停药易出现疾病复发。系统性红斑狼疮患者妊娠后，需要在产科、风湿免疫科共同复查随诊。

No.10

红斑狼疮需要长期用药吗？

系统性红斑狼疮目前还不能根治，需要长期用药维护。症状减轻并不意味着疾病得到控制，疾病控制也不意味着完全愈合。因为体内病变并没有完全真正停止，停药后仍可能复发。

划重点

红斑狼疮患者要做到 " 五要 "" 五不要 "：

要听从医嘱，不要乱用药物；

要合理休息，不要过度劳累；

要精神愉快，不要阳光暴晒；

要合理饮食，不要道听途说；

要定期复查，不要突然停药。

来源 / 西安医学院一附院