西安市红会医院神经内科使用新型靶向清除疗法救治了一位大学生。

今年 22 岁的小赵，9 个月前出现双手间断性麻木，症状伴随低头时加重，抬头后减轻，并有颈部僵硬不适等症状。在家休息 1 月后，没想到症状却逐渐加重，随即来到了西安市红会医院神经内科就诊。

颈椎核磁平扫 + 增强提示颈 2-7 椎体水平脊髓内异常信号。VEP 提示：双眼 P100 波潜伏期延长。送检血、脑脊液提示：抗 AQP-4 抗体 IgG 阳性，血清滴度 1:320，脑脊液滴度 1:1；入院后给与激素冲击、营养神经对症治疗后，症状好转。出院后服用小剂量激素及吗替麦考酚酯辅助治疗。

3 天前，小赵吹空调后突然出现四肢麻木伴僵硬，肩颈部疼痛不适，左下肢行走费力，于是再次来到西安市红会医院神经内科就诊。

入院后，神经内科主任胡晓辉通过详细询问患者病史、体格检查及影像学分析。小赵说 8 年前自己突发左眼视力下降，疼痛，诊断为 " 视神经炎 "。给予激素治疗后症状缓解。遂定位于：颈段脊髓内。定性为：免疫介导相关。继续完善颈椎核磁增强提示：颈 2-4 水平脊髓病变明显强化，颈 5 水平脊髓强化减低，颈 7 水平脊髓病变未见强化。送检血抗 AQP-4 抗体 IgG 阳性。血清滴度 1:1000。最终诊断：视神经脊髓炎谱系疾病 ( NMOSD ) 。EDSS 评分 1 分（评估躯体残疾情况）；MRS 评分 1 分（评估神经功能缺损情况）。

胡晓辉主任结合患者病史及治疗效果，决定重新制定治疗方案。目前，视神经脊髓炎谱系疾病 ( NMOSD ) 的急性期治疗主要为大剂量激素冲击治疗，静脉注射免疫球蛋白或血浆置换，但后两者价格昂贵，存在增加血栓形成的风险，尤其是血浆置换需要有创性的操作步骤。最终决定采取新型靶向清除疗法：FcRn 拮抗剂（艾加莫德）联合激素冲击治疗。经过治疗后，小赵的四肢麻木僵硬感明显减轻，行走无力症状明显好转，治疗效果满意。

视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis Opticaspe ctrum disorders， NMOSD）

是一种神经免疫系统介导的中枢炎性脱髓鞘病变。女性发病率更高，女性：男性发病比例为 1.2-13:1。主要表现为视神经 + 脊髓病变导致的临床症状。

视神经病变表现为：单眼或者双眼同时出现视力下降、视物模糊、视野缺损甚至失明。多伴有眼痛。

脊髓病变表现为：包括肢体无力，感觉异常（出现肢体麻木、烧灼感、刺痛感、蚁走感、束带感等），尿便障碍。

NMOSD 六大核心症状

视神经炎；

急性脊髓炎；

极后区综合征；

急性脑干综合征；

急性间脑综合征；

大脑综合征。

明确视神经脊髓炎谱系疾病 ( NMOSD ) 需要哪些做哪些检查呢？

影像学检查：核磁共振，简称 MRI， MRI 可以反映病灶的数量、大小、位置、形态以及是否有新发病灶。

实验室检查：水通道蛋白 -4 抗体 ( AQP4 抗体 ) 、AQP4 抗体是视神经脊髓炎特有的生物免疫标志物，因此检测 AQP4 抗体具有十分重要的意义。AQP4 抗体属于 NMOSD 患者特有的抗体，其特异性高达 90%，敏感率约 70%。

视力检查用视力表、视野检查等评估患者视力程度以及视神经受损部位。患者视力下降、视野缺损，部分患者残留视力小于 0.1，严重者存在光感甚至全盲。光学相干断层成像术（OCT）检查评估视神经纤维层厚度，可在疾病早期客观灵敏的反应视神经受损情况。

电生理检查视神经脊髓炎需要的电生理检查包括视觉诱发电位和脑干听觉诱发电位。

目前，视神经谱系疾病在过去的 20 年中，虽然取得重大进展，但目前急性发作治疗仍然是大剂量糖皮质激素冲击，丙种球蛋白，血浆置换，免疫吸附。但随着病情的反复发作，病人对激素治疗的敏感性降低。新型靶向药物：FcRn 拮抗剂艾加莫德能快速耗竭外周血致病性抗体。在治疗机制上与激素冲击相互补充。能够快速控制 NMOSD 病情，改善患者视神经或脊髓炎的神经功能损伤，展现出其治疗潜力，为治疗 NMOSD 急性发作提供了有效且安全的选择。.

来源 / 西安市红会医院